PEMFİGUS HASTALIĞI NEDİR?
Pemfigus, bağışıklık düzeneğinin hata neticesi derinin üst katmanı olan epidermis tabakasına ve mukoza zarlarındaki hücrelere saldırdığı bir otoimmün hastalıktır. Cilt ve mukoza dışında ağız içi, burun, boğaz, göz ve cinsel organlarda da kabarcık ve yaralara namacıyla olabilir. Farklı formları tespit edilen pemfigus hastalığının görülen en vakitgelen formu pemfigus vulgaris’tir. Bulaşıcı bir hastalık olmayan pemfigus, ciltte sıvı dolu şişlikler, yaralar, kabarcıklar ve kızarıklık gibi belirtilerle meydana çıkar.
Pemfigus, başta deri ve mukoza olmak üzere ağız içi, burun ve boğazda da meydana çıkıp şişlik ve bül adı verdiği içi sıvı dolu kabarcıklarla karakterize olan, hücresel yıkımlara yol açan ve potansiyel olarak hayatı tehdit eden seyrek bir otoimmün hastalıktır.
Derinin dış alanı olarak tanınan epidermisi basitçe etkileyebilen pemfigus hastalığı, basitçe yırtılabilen lezyonlara ve kabarcıklara amacıyla olur.
Hemen her yaş ve cinsiyette görülebilme riski tespit edilen pemfigus, genellikle orta ihtiyar ve ihtiyar şahıslarda daha vakitgelen görülür. Kronik bir şekilde uzun vakit görülebilen bir hastalık olan pemfigusun birtakım çeşitleri tedavi edilmezse hayati bir tablo meydana çıkabilir fakat hastalık fazlalıkla ilaç tedavisiyle denetim altına alınır.
PEMFİGUS NİÇİN OLUR?
Pemfigus hastalığı, bağışıklık düzeneğinin kendi derisini turist olarak algılaması neticesi bol olarak adlandırılan içi sıvı dolu kabarcıklar meydana çıkarması neticesinde meydana gelir. İçi sıvı dolu kabarcıklar derinin dış alanı olan epidermis’te ve mukus zarlarında meydana çıkar.
Bağışıklık sistemi vücuttaki mikroplara saldırmak yerine hata neticesi deriyi turist olarak algılayıp cilde saldırır. Yaşanan bu hal da cilde zarar sunar ve içi sıvı dolu kabarcıkların meydana çıkmasına yol açar.
PEMFİGUS ÇEŞİTLERİ NELERDİR?
İçi sıvı dolu kabarcıkların nerede meydana geldiğine ya da boyutuna göre birtakım pemfigus çeşitleri söz konusudur. En vakitgelen pemfigus çeşidi ise pemfigus vulgaris’tir.
Pemfigus çeşitleri şu şekildedir:
Pemfigus vulgaris
Pemfigus vulgaris, bağışıklık düzeneğinin cilde saldırdığı, ağızda ve ciltte kabarcıklara amacıyla olan pemfigus hastalığının en vakitgelen formudur. Pemfigus vulgariste ağızda başlayan daha sonra cilt ve genital mukoza zarlarında görülen kabarcıklar meydana gelir. Kabarcıklar genellikle ağrıyla karakterizedir fakat kaşıntı meydana çıkarmaz. Ağız ya da boğazdaki kabarcıklar yutmayı zorlaştırıcı bir hal alabilir.
Pemfigus foliaceus
Pemfigus’un bir başka türü olan pemfigus foliaceus, göğüs, sırt ve omuzlarda kabarcıklara namacıyla olur. Kabarcıklar ağrıdan ziyade daha çok kaşıntı meydana getirir.
Pemfigus vegetans
Pemfigus vegetans, pemfigus vulgaris’le benzerlik gösterir fakat daha kalın lezyonlarla meydana çıkar. Bu lezyonlar genellikle kasık ve koltuk altı gibi deri kıvrımlarının olduğu bölgelerde oluşur.
Pemfigus eritematozus (Senear-Usher sendromu)
Pemfigus eritematozus, sırtın üst alanında, göğüste, yanaklarda ve baş derisinde kabarcıkların meydana gelmesine amacıyla olan lupusla örtüşür. İçi sıvı dolu kabarcıklar oluştuğunda genellikle kırmızı ve pullu meydana çıkar.
PEMFİGUS BELİRTİLERİ NELERDİR?
Pemfigus, cilt ve mukus zarları, ağız içi, burun, boğaz, göz, koltukaltı ve genital bölgelerde meydana gelen bül adı verdiği içi sıvı dolu kabarcık sendromuyle meydana çıkar. Bu kabarcıklar kırılgandır ve patlama eğilimi göstererek kabuklu ve ağrılı yaralara yol açar. Hem de pemfigus hastalığı yüksek ateş ve halsizlik sendromu de gösterebilir.
Pemfigus bulguları genel olarak şunları içerir:
Ciltte içi sıvı dolu kabarcıklar
Kabarcıkların patlamasıyla meydana gelen kabuklu ve ağrılı yaralar
Ciltte meydana gelen kabuklu döküntüler
Deride pembemsi kızarıklıklar
Bazı yaralarda kanamalar
Ciltte kaşıntı
Ateş
Halsizlik
PEMFİGUS NASIL TEŞHİS EDİLİR?
Fiziki muayeneyle beraber sendromların incelenmesinin sonrasında hekim doğrulusunda pemfigus teşhisi koyulabilir. Pemfigus hastalığının tanısı amacıyla ek olarak deri ve mukoza biyopsileri ve kan testine de başvurulabilir.
PEMFİGUS TEDAVİSİ NASIL YAPILIR?
Pemfigus tedavisinde sarfedilen başlıca ilaçlar kortikosteroidlerdir. Bu ilaç yardımıyla pemfigus hastalığının tedavisindeki başarı yüzdesi son derece artmıştır. Kortikostreoidler kullanarak ciltteki enfeksiyon ve yaraların iyileşmesi mümkündür.
Pemfigus tedavisi amacıyla ilk olarak enfeksiyonları önlemek ciltte meydana gelen yaraların önlenmesi amaçlanır. Hem de sendromlara amacıyla olan ilaçların tüketimine ara verilir ve yaralar amacıyla özel bir bakım uygulanabilir.